Depuis que j’ai commencé mon externat (ce qui inclus mon stage en cardiologie pédiatrique à Lille, en juin), il y a ce syndrome qui me poursuit sans relâche, le Klippel-Trenaunay(-Weber).
Vous êtes néophytes en médecine et ne savez pas de quoi il s’agit ? Rassurez-vous, la plupart des étudiants en médecine ne le savent pas non plus, et même la plupart des médecins je dirais. C’est excessivement rare et ça relève des spécialistes.
Or, il se trouve que l’un des cardiologues pédiatriques avec qui je travaillais à Lille est aussi un spécialiste des malformations vasculaires (son “dada”). Je l’ai suivi un après-midi pendant mon stage et ai eu l’occasion d’y rencontrer plus de 5 patients atteints de ce syndrome particulier. Il y avait certainement un biais de sélection important, donnant l’impression d’une malade courante…
Mais, pendant mon stage de dermatologie pédiatrique, j’ai aussi vu deux autres cas de cette maladie.
Et là, le premier patient que l’on m’a attribué en médecine interne en est aussi atteint.
Ça fait beaucoup ! À chaque fois, mes patrons sont tout fiers de me présenter une malade rare et inconnue, et tout déçus que je sache très bien de quoi il s’agit !
Késako ? Ce sont des anomalies vasculaires généralement confinées à un membre (souvent inférieur). On trouve des angiome plan (vous savez, les fameuses “taches de vin”) et des fistules artério-veineuses, avec souvent des malformations lymphatiques associées. L’évolution montre que le membre va devenir plus gros et plus long que l’autre à cause du surplus d’apport sanguin, et que des varices importantes vont se développer. Le coeur peut être surchargé par cet afflux de sang. Par prévention, on fait porter au patient un long bas ou gant de compression. Mais il n’y a pas vraiment de traitement…
Le médecin français que j’ai côtoyé s’intéressait aussi au vécu psychologique de ces patients. C’est généralement une malformation visible et très difficile à accepter (essayez de vous imaginez avec un membre-éléphant tout mollasse, violacé…). Il y a souvent énormément de culpabilité et d’ésotérisme. “Ah, si je n’avais pas vu ce crapaud durant ma grossesse…”, se disait une maman avec regret et amertume.
Assez intéressant. Et surprenant d’en retrouver autant sur ma route, qui ne fait que commencer…! Faut-il y voir un message et si oui, lequel ?